वाहिकाशोफ

Angioedema क्या है?

एंजियोएडेमा त्वचा की एक भड़काऊ प्रतिक्रिया है, पित्ती के समान, त्वचा की सूजन के एक क्षेत्र, म्यूकोसा और सबम्यूकोसल ऊतकों की अचानक उपस्थिति की विशेषता है। एंजियोएडेमा के लक्षण शरीर के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकते हैं, लेकिन सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र आंखें, होंठ, जीभ, गले, जननांग, हाथ और पैर हैं।

गंभीर मामलों में, श्वसन तंत्र की आंतरिक परत और आंत का ऊपरी हिस्सा भी प्रभावित हो सकता है, जिससे छाती या पेट में दर्द हो सकता है। एंजियोएडेमा अल्पकालिक है: आमतौर पर, एक क्षेत्र में सूजन एक से तीन दिनों तक रहती है।

ज्यादातर मामलों में, प्रतिक्रिया हानिरहित है और उपचार के बिना भी कोई स्थायी संकेत नहीं छोड़ता है। एकमात्र खतरा गले या जीभ की संभावित भागीदारी है, क्योंकि उनकी गंभीर सूजन तीव्र ग्रसनी बाधा, डिस्पेनिया और चेतना के नुकसान का कारण बन सकती है।

यूरिकारिया के साथ अंतर

एंजियोएडेमा और पित्ती एक ही रोग प्रक्रिया का परिणाम है, इसलिए वे कई मायनों में समान हैं:

  • अक्सर, दोनों नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ सह-अस्तित्व और ओवरलैप: पित्ती 40-85% मामलों में एंजियोएडेमा के साथ होती हैं, जबकि एंजियोएडेमा केवल 10% मामलों में पित्ती के बिना हो सकती है।
  • उर्टिकेरिया कम गंभीर है, क्योंकि यह त्वचा की सतही परतों को प्रभावित करता है। दूसरी ओर एंजियोएडेमा में गहरे चमड़े के नीचे के ऊतक शामिल होते हैं।
  • Urticaria डर्मिस के अच्छी तरह से परिभाषित क्षेत्रों में एक एरिथेमेटस और प्रुरिटिक प्रतिक्रिया की अस्थायी शुरुआत की विशेषता है (अधिक या कम reddened और उठाया कूल्हों की उपस्थिति)। एंजियोएडेमा में, त्वचा सामान्य रूप से उल्लू से मुक्त रहती है। इसके अलावा, यह प्रुरिटस के बिना प्रकट हो सकता है।

पित्ती और एंजियोएडेमा के बीच मुख्य अंतर निम्न तालिका में दिखाए गए हैं:

सुविधावाहिकाशोफपित्ती
कपड़े शामिल थेहाइपोडर्मिस (चमड़े के नीचे की परत) और सबम्यूकोसा (डर्मिस के तहत)एपिडर्मिस (त्वचा की बाहरी परत) और डर्मिस (त्वचा की आंतरिक परत)
प्रभावित अंगत्वचा और श्लेष्म झिल्ली, विशेष रूप से पलकें, होंठ और ऑरोफरीनक्स मेंकेवल त्वचा
अवधिक्षणिक (24-96 घंटे)क्षणिक (आमतौर पर <24 घंटे)
शारीरिक संकेतत्वचा की सतह के नीचे एडिमा (सूजन)एरीथेमेटस पैच और खुजली और त्वचा की सतह पर उल्लू।
लक्षणप्रुरिटस मौजूद हो सकता है या नहीं। एंजियोएडेमा अक्सर दर्द और सूजन के साथ होता है।पित्ती के साथ जुड़े दाने में आमतौर पर खुजली होती है। दर्द और सूजन सामान्य लक्षण नहीं हैं।

कारण

मूल कारणों के आधार पर, एंजियोएडेमा को विभिन्न रूपों में वर्गीकृत किया जा सकता है: तीव्र एलर्जी, दवा-प्रेरित (गैर-एलर्जी), अज्ञातहेतुक, विरासत में मिला और अधिग्रहित।

एंजियोएडेमा और नैदानिक ​​सुविधाओं का प्रकारकारण

एलर्जी एंजियोएडेमा

Tumefaction एक तीव्र एलर्जी की प्रतिक्रिया के कारण होता है, लगभग हमेशा पित्ती से जुड़ा होता है, जो कि एलर्जीन के संपर्क में आने के 1-2 घंटे के भीतर होता है। कभी-कभी, यह एनाफिलेक्सिस के साथ होता है।

प्रतिक्रियाएं 1-3 दिनों के भीतर स्व-सीमित होती हैं और कम हो जाती हैं, लेकिन बार-बार एक्सपोजर के मामले में या क्रॉस-रिएक्टिव पदार्थों के साथ बातचीत के कारण हो सकती हैं।

  • विशेष रूप से पागल, क्रस्टेशियंस, दूध और अंडे के लिए खाद्य एलर्जी; टार्ट्राजिन येलो या सोडियम ग्लूटामेट जैसे विशेष योजक वाले खाद्य पदार्थों का अंतर्ग्रहण
  • कुछ प्रकार की दवाएं, उदाहरण के लिए, पेनिसिलिन, एस्पिरिन, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी), सल्फोनामाइड्स और टीके;
  • कंट्रास्ट मीडिया (इमेजिंग तकनीक);
  • कीट के काटने, विशेष रूप से, ततैया और मधुमक्खी के; साँप या जेली के काटने;
  • प्राकृतिक रबर लेटेक्स, उदाहरण के लिए दस्ताने, कैथेटर, गुब्बारे और गर्भनिरोधक उपकरण।

गैर-एलर्जी दवा-प्रेरित प्रतिक्रिया

कुछ दवाएँ साइड इफेक्ट के रूप में एंजियोएडेमा का कारण बन सकती हैं। दवा की पहली खुराक के बाद या महीनों के बाद की शुरुआत हो सकती है, जो कि क्विनिन-कॉलिकेरिन प्रणाली के सक्रियण को प्रभावित करती है, एराकिडोनिक एसिड के चयापचय और नाइट्रिक ऑक्साइड की उत्पत्ति के कारण होती है।

  • उच्च रक्तचाप का इलाज करने के लिए इस्तेमाल किया जाने वाला एंजियोटेनसिन-परिवर्तित एंजाइम (एसीई इनहिबिटर) अवरोधक, आमतौर पर एंजियोएडेमा के मुख्य कारण हैं। दवा-प्रेरित रूप के चार मामलों में लगभग एक एसीई अवरोधक के पहले महीने के दौरान होता है। शेष मामले उपचार शुरू होने के कई महीनों या वर्षों बाद भी विकसित होते हैं।
दवा-प्रेरित एंजियोएडेमा के कम सामान्य कारणों में शामिल हैं:
  • bupropion;
  • टीके;
  • चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई);
  • चयनात्मक COX-2 अवरोधक;
  • गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी), जैसे इबुप्रोफेन;
  • एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी (एआरबी);
  • स्टैटिन;
  • प्रोटॉन पंप अवरोधक (आईपीपी)।

इडियोपैथिक एंजियोएडेमा

कुछ मामलों में, अंतर्निहित एंजियोएडेमा का कोई ज्ञात कारण नहीं है, हालांकि कुछ कारक लक्षणों को ट्रिगर कर सकते हैं। अज्ञातहेतुक रूप अक्सर पुराना और आवर्तक होता है और आमतौर पर पित्ती के साथ होता है। कुछ लोगों में, जहां स्थिति एक स्पष्ट कारण के बिना वर्षों के लिए होती है, आधार पर एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया मौजूद हो सकती है।

  • ज्यादातर मामलों में एंजियोएडेमा का कारण अज्ञात है;
  • कुछ विशेष उत्तेजनाएं इडियोपैथिक एंजियोएडेमा को प्रेरित कर सकती हैं, जैसे: तनाव, संक्रमण, शराब, कैफीन, मसालेदार भोजन, अत्यधिक तापमान (उदाहरण: गर्म स्नान या शॉवर) और तंग कपड़े पहनना। जब संभव हो, इन ट्रिगर से बचना, लक्षणों में सुधार कर सकता है;
  • हाल के शोध से संकेत मिलता है कि इडियोपैथिक एंजियोएडेमा के 30-50% मामले कुछ प्रकार के ऑटोइम्यून विकारों से जुड़े हो सकते हैं, जिसमें प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस शामिल है।

वंशानुगत एंजियोएडेमा

ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिली बीमारी है। वंशानुगत एंजियोएडेमा एक सेरीन प्रोटीज इनहिबिटर (C1 या C1-INH अवरोधक) के निम्न स्तर की विशेषता है, जो स्थिर रक्त वाहिकाओं को बनाए रखने में मदद करता है और ऊतकों में तरल पदार्थ के प्रवाह को नियंत्रित करता है। अवरोधक C1 की घटी हुई गतिविधि से कॉलिकेरिन की अधिकता हो जाती है, जो बदले में, एक शक्तिशाली वासोडिलेटर ब्रैडाइकिन का उत्पादन करती है।

  • वंशानुगत एंजियोएडेमा एक बहुत ही दुर्लभ लेकिन गंभीर आनुवंशिक बीमारी है;
  • स्थिति आमतौर पर काफी युवा रोगियों (किशोरावस्था के दौरान, बचपन की तुलना में) में होती है;
  • वंशानुगत वाहिकाशोफ आमतौर पर पित्ती के साथ नहीं है; यह चेहरे, हाथ, पैर, हाथ, पैर, जननांगों, पाचन तंत्र और श्वसन तंत्र की सूजन की अचानक, गंभीर और तीव्र शुरुआत का कारण बन सकता है। पेट में ऐंठन, मतली और उल्टी पाचन तंत्र की भागीदारी का परिणाम है, जबकि साँस लेने में कठिनाई वायुमार्ग को बाधित करने वाली सूजन के कारण होती है। शायद ही कभी, मूत्र प्रतिधारण हो सकती है।
  • वंशानुगत एंजियोएडेमा बिना किसी उकसावे के हो सकता है या स्थानीय आघात, व्यायाम, भावनात्मक तनाव, शराब और हार्मोनल परिवर्तनों सहित अवक्षेपण कारकों से प्रेरित हो सकता है। एडिमा धीरे-धीरे फैलती है और 3-4 दिनों तक रह सकती है।
  • 3 प्रकार: टाइप I और II - गुणसूत्र 11 पर C1NH (SERPING1) जीन का उत्परिवर्तन, जो सर्पिन प्रोटीन अवरोधक को कूटबद्ध करता है; प्रकार III - गुणसूत्र 12 पर जीन का उत्परिवर्तन, जो जमावट कारक XII के लिए कोड है।
  • टाइप I: C1INH के स्तर में कमी; प्रकार II: सामान्य स्तर, लेकिन C1INH का कम कार्य; टाइप III: C1INH में कोई पता लगाने योग्य विसंगति नहीं है, सभी महिला सेक्स (एक्स-लिंक्ड प्रमुख) से ऊपर प्रभावित करता है।
एक्वायर्ड एंजियोएडेमा

C1 अवरोधक की अधिग्रहित कमी

  • C1-INH की कमी जीवन के दौरान प्राप्त की जा सकती है (न केवल आनुवांशिक रूप से विरासत में मिली)। यह लिम्फोमा और कुछ प्रकार के ऑटोइम्यून रोगों जैसे सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले लोगों में संभव है।

एंजियोएडेमा का कारण जो भी हो, अंतर्निहित रोग प्रक्रिया सभी मामलों में समान है: सूजन छोटे रक्त वाहिकाओं की दीवारों से तरल के नुकसान का परिणाम है जो चमड़े के नीचे के ऊतकों को छिड़कती है।

हिस्टामाइन और अन्य भड़काऊ रासायनिक मध्यस्थ जो त्वचा में लालिमा, खुजली और सूजन का कारण बनते हैं। डर्मिस या म्यूकोसा की मस्त कोशिकाएं विभिन्न घटनाओं में शामिल होती हैं। मस्त सेल की गिरावट हिस्टामाइन, ब्रैडीकाइनिन और अन्य क्विनिन जैसे वासोएक्टिव प्राथमिक मध्यस्थों को जारी करती है; बाद में, माध्यमिक मध्यस्थों को छोड़ दिया जाता है, जैसे कि ल्यूकोट्रिएन और प्रोस्टाग्लैंडिंस, जो प्रारंभिक और बाद में भड़काऊ प्रतिक्रियाओं दोनों में योगदान करते हैं, सतही ऊतकों में वृद्धि हुई संवहनी पारगम्यता और द्रव के साथ। इन भड़काऊ मध्यस्थों की रिहाई में शामिल ट्रिगरिंग कारक और तंत्र विभिन्न प्रकार के एंजियोएडेमा को परिभाषित करने की अनुमति देते हैं।

लक्षण

एंजियोएडेमा के नैदानिक ​​संकेत विभिन्न रूपों के बीच थोड़ा भिन्न हो सकते हैं, लेकिन सामान्य तौर पर निम्नलिखित अभिव्यक्तियाँ दिखाई देती हैं:

  • स्थानीयकृत सूजन, जिसमें आमतौर पर पेरिओरिबिटल क्षेत्र, होंठ, जीभ, ऑरोफरीनक्स और जननांग शामिल होते हैं;
  • त्वचा सामान्य दिखाई दे सकती है, अर्थात बिना पित्ती या अन्य चकत्ते के;
  • प्रभावित क्षेत्रों में दर्द, गर्मी, खुजली, झुनझुनी या जलन;

अन्य लक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

  • जठरांत्र संबंधी मार्ग के श्लेष्म की सूजन के कारण पेट में दर्द, मतली, उल्टी, ऐंठन और दस्त के साथ;
  • मूत्राशय या मूत्रमार्ग की सूजन, जो पेशाब में कठिनाई पैदा कर सकती है;
  • गंभीर मामलों में, गले और / या जीभ की सूजन सांस लेने और निगलने में कठिनाई कर सकती है।

निदान

एंजियोएडेमा का निदान करना अपेक्षाकृत सरल है। इसकी विशिष्ट उपस्थिति के लिए धन्यवाद, एक चिकित्सक को एक साधारण शारीरिक परीक्षा और एक विस्तृत चिकित्सा इतिहास के बाद इसे पहचानने में सक्षम होना चाहिए।

आगे के परीक्षण, जैसे रक्त परीक्षण, बिल्कुल एंजियोएडेमा के प्रकार को परिभाषित करने के लिए आवश्यक हो सकते हैं। किसी भी एलर्जी (एलर्जी एंजियोएडेमा) की पहचान करने के लिए चुभन परीक्षण किया जा सकता है। वंशानुगत एंजियोएडेमा को प्रोटीन के स्तर की जांच के लिए रक्त परीक्षण के साथ निदान किया जा सकता है: सी 1-आईएनएच जीन द्वारा विनियमित: एक बहुत ही निम्न स्तर रोग की पुष्टि करता है। वंशानुगत एंजियोएडेमा का निदान और प्रबंधन अत्यधिक विशिष्ट है और नैदानिक ​​प्रतिरक्षा विज्ञान के विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए। एंजियोएडेमा अन्य चिकित्सा समस्याओं से जुड़ा हो सकता है, जैसे कि लोहे की कमी, यकृत रोग और थायरॉयड समस्याएं, जो डॉक्टर सरल रक्त परीक्षण (इन स्थितियों की उपस्थिति को सत्यापित करने या बाहर करने के लिए उपयोगी) के माध्यम से जांच करेंगे। इडियोपैथिक एंजियोएडेमा को आमतौर पर "बहिष्कार के निदान" के रूप में जाना जाता है एक प्रक्रिया द्वारा पुष्टि की जाती है; व्यवहार में निदान की पुष्टि तब होती है, जब विभिन्न जांचों ने किसी अन्य बीमारी या स्थिति को समान अभिव्यक्तियों से बाहर रखा हो।

इलाज

एंजियोएडेमा का उपचार हालत की गंभीरता पर निर्भर करता है। ऐसे मामलों में जहां श्वसन पथ शामिल है, पहली प्राथमिकता यह सुनिश्चित करना है कि वायुमार्ग व्याप्त हैं। मरीजों को आपातकालीन अस्पताल देखभाल और इंटुबेशन की आवश्यकता हो सकती है।

कई मामलों में, सूजन आत्म-सीमित होती है और कुछ घंटों या दिनों के बाद सहज रूप से हल हो जाती है। इस दौरान, उन लक्षणों को कम करने के लिए जिन्हें आप इन उपायों को अभ्यास में लाने का प्रयास कर सकते हैं:

  • विशिष्ट ट्रिगर उत्तेजक को हटा दें;
  • एक ठंडा शॉवर लें (लेकिन बहुत अधिक नहीं) या प्रभावित क्षेत्र पर एक ठंडा सेक लागू करें;
  • ढीले कपड़े पहनें;
  • प्रभावित क्षेत्र को रगड़ने या खरोंचने से बचें;
  • खुजली से राहत के लिए एंटीहिस्टामाइन लें।

गंभीर मामलों में, यदि सूजन, खुजली या दर्द लगातार रहता है, तो निम्नलिखित दवाओं का संकेत दिया जा सकता है:

  • मौखिक या अंतःशिरा मार्ग द्वारा कॉर्टिकोस्टेरॉइड;
  • मुंह या इंजेक्शन द्वारा एंटीथिस्टेमाइंस;
  • एड्रेनालाईन (एपिनेफ्रिन) के इंजेक्शन।

एंजियोएडेमा के लिए उपचार का लक्ष्य लक्षणों को एक सहनशील स्तर तक कम करना है और सामान्य गतिविधियों (उदाहरण के लिए, काम या रात के आराम) की गारंटी देने में सक्षम है।

पुरानी ऑटोइम्यून या अज्ञातहेतुक पित्ती के साथ जुड़े एंजियोएडेमा का अक्सर इलाज करना मुश्किल होता है और दवाओं की प्रतिक्रिया परिवर्तनशील होती है। आम तौर पर, निम्नलिखित उपचार चरणों की सिफारिश की जाती है, जहां प्रत्येक चरण को पिछले एक में जोड़ा जाता है, यदि यह अपर्याप्त उत्तर नहीं देता है:

  • चरण 1: गैर-sedating एंटीथिस्टेमाइंस, उदाहरण के लिए cetirizine;

  • चरण 2: शामक एंटीथिस्टेमाइंस, उदाहरण के लिए, डिपेनहाइड्रामाइन;

  • चरण 3:
    • क) मौखिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड, उदाहरण के लिए, प्रेडनिसोन;
    • बी) इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, उदाहरण के लिए साइक्लोस्पोरिन और मेथोट्रेक्सेट।

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