Cryoglobulinemia

व्यापकता

क्रायोग्लोबुलिनमिया प्रणालीगत वैस्कुलिटिस का एक रूप है, जो रक्त में प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति द्वारा विशेषता है, जो बेस तापमान पर उपजी है। इन प्रतिरक्षा परिसरों को क्रायोग्लोबुलिन के रूप में जाना जाता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस का प्रभाव कई गुना होता है और शरीर के कई हिस्सों में हो सकता है: त्वचा, तंत्रिकाएं, गुर्दे, हृदय, मस्तिष्क, जठरांत्र संबंधी मार्ग और जोड़ों।

निदान सटीक होना चाहिए और उन कारणों के शोध को भी संबोधित करना चाहिए जो क्रायोग्लोबुलिनमिया का कारण बने। वास्तव में, केवल इस तरह से सबसे उपयुक्त चिकित्सा की योजना बनाना संभव है, जो पूरी तरह से औषधीय है।

एंटीबॉडीज क्या हैं, इसका संक्षिप्त संदर्भ

एंटीबॉडी, या इम्युनोग्लोबुलिन, गोलाकार प्रोटीन हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली में एक मौलिक भूमिका निभाते हैं: वे, वास्तव में, विदेशी सूक्ष्मजीवों (एंटीजन), जो हमारे जीव को संक्रमित करते हैं, के खिलाफ लड़ाई की अनुमति देते हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन को बी लिम्फोसाइट्स द्वारा स्रावित किया जाता है, जो प्रतिरक्षा कोशिकाएं हैं, और उनकी सतह "एंटेना" के रूप में कार्य करती हैं। एक एंटीजन की उपस्थिति में, बी लिम्फोसाइट झिल्ली पर स्थित एंटीबॉडी को सक्रिय किया जाता है, बी एंटीसेप्लोबुलिन को संकेतित एंटीजन के खिलाफ अन्य विशिष्ट इम्युनोग्लोबुलिन का उत्पादन करने के लिए खुद को संकेत देता है। इस क्षण से, हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित रक्षात्मक अवरोध, अधिक से अधिक शक्तिशाली और प्रभावी हो जाता है। वास्तव में, बड़ी संख्या में एंटीबॉडी का उत्पादन, रक्त में घूम रहा है, एंटीजन का पता लगाने और उन्हें नष्ट करने की अनुमति देता है।

एंटीबॉडी (जो सरल मार्कर या लेबल के रूप में कार्य करते हैं), लेकिन प्रतिरक्षा प्रणाली के अन्य तत्व: फागोसाइट्स और साइटोटॉक्सिक कोशिकाएं एंटीजन के विनाश के लिए जिम्मेदार नहीं हैं।

इम्युनोग्लोबुलिन के 5 प्रकार हैं: IgM, IgA, IgE, IgG, IgD।

क्रायोग्लोबुलिनमिया क्या है?

क्रायोग्लोबुलिनमिया एक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है जिसमें मुख्य रूप से छोटे आकार के रक्त वाहिकाओं को शामिल किया जाता है, जिसमें रक्त में क्रायोग्लोबुलिन की उपस्थिति होती है।

क्रायोग्लोबुलिन प्रोटीन समुच्चय हैं, एंटीबॉडी और एंटीजन (प्रतिजन और एंटीबॉडी, एक साथ मिलकर, एकल परिसरों का निर्माण ) से बने होते हैं, जिनमें कम तापमान पर उपजी होने की विशेष विशेषता होती है। यह बाद की ख़ासियत है जो वैसुलाइटिस के अन्य रूपों से क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस को अलग करता है, जो हमेशा प्रतिरक्षा परिसरों के कारण होता है।

क्रायोग्लोबुलिनमिया के प्रभाव कई हैं और कई स्तरों पर हो सकते हैं: त्वचा, जोड़ों, नसों, गुर्दे, हृदय, मस्तिष्क और जठरांत्र संबंधी मार्ग सभी खतरे में हैं।

VASCULITE क्या है?

वास्कुलिटिस रक्त वाहिका दीवार की एक सामान्य सूजन है, दोनों धमनी और शिरापरक। यह सूजन की स्थिति अज्ञात कारणों ( प्राथमिक वास्कुलिटिस ) के लिए उत्पन्न हो सकती है, एक रोगजनक संक्रमण के परिणामस्वरूप या एक और महत्वपूर्ण विकृति ( द्वितीयक वास्कुलिटिस ) के कारण ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के बाद।

क्रायोग्लोबुलिनमिया वैस्कुलिटिस के मामले में, प्रतिरक्षा प्रणाली (एंटीबॉडी समुच्चय के गठन के बारे में सोचना) की भागीदारी स्पष्ट है, लेकिन न केवल। वास्तव में, जैसा कि हम बाद में देखेंगे, हेपेटाइटिस सी वायरस और कुछ रक्त कैंसर दो मुख्य ट्रिगर हैं।

चित्रा: क्रायोग्लोबुलिन, 4 डिग्री सेल्सियस पर, ट्यूब के नीचे गिरता है, जिसमें रक्त के नमूने के साथ निकाले गए सीरम होते हैं।

वेबसाइट से: www.mja.com.au

महामारी विज्ञान

क्रायोग्लोबुलिनमिया दक्षिणी यूरोप में व्यापक है और आमतौर पर 40 से 60 वर्ष के बीच के व्यक्तियों को प्रभावित करता है। महिला लिंग के लिए इसकी विशेष प्राथमिकता है, क्योंकि अनुपात महिला: पुरुष 3: 1 है।

कोमा के कारणों पर अध्याय में देखा जाएगा, क्रायोग्लोबुलिनमिया हेपेटाइटिस सी वायरस से जुड़ा हुआ है: वास्तव में, प्रभावित 90% से अधिक मरीज पहले इस वायरस से संक्रमित थे; हालाँकि, यह निर्दिष्ट किया जाना चाहिए कि वायरल हेपेटाइटिस सी के केवल 3% रोगी अपने जीवनकाल के दौरान क्रायोग्लोबुलिनमिया का विकास करते हैं।

कारण

रोगजनक तंत्र, जो क्रायोग्लोबुलिनमिया का कारण बनता है, रक्त वाहिकाओं के भीतर असामान्य प्रतिरक्षा परिसरों का गठन है; पोत की दीवार पर इन इम्यूनोकोम्पलेक्सों के परिणामस्वरूप जमा वास्कुलिटिस के लिए जिम्मेदार एक भड़काऊ प्रतिक्रिया को ट्रिगर करता है।

लेकिन क्या कारण हैं जो इस तंत्र को गति में सेट करते हैं?

कारण अलग हो सकते हैं; यह वायरल संक्रमण से लेकर ऑटोइम्यून बीमारियों और रक्त कैंसर तक है।

विस्तार से, हम बात कर रहे हैं:

  • वायरल संक्रमण :
    • हेपेटाइटिस सी

  • स्व-प्रतिरक्षित रोग :
    • संधिशोथ
    • Sjögren सिंड्रोम
    • प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस

  • रक्त ट्यूमर :
    • कुछ लिम्फोमा
    • मल्टीपल मायलोमा
    • Waldenström का मैक्रोग्लोबुलिनमिया

CRYOBOBINEMIA के प्रकार

ब्रोएट के तथाकथित वर्गीकरण के अनुसार, तीन प्रकार के क्रायोग्लोबुलिनमिया हैं; नीचे, एक तालिका है जो सामान्य पात्रों और कारणों का वर्णन करती है।

टाइप

मामलों का प्रतिशत

विवरण

टाइप I, या सरल क्रायोग्लोबुलिनमिया

10-15%

क्रायोग्लोबुलिन में एकल मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिन होता है, आमतौर पर आईजीएम, अक्सर संधिशोथ कारक गतिविधि (एफआर) के बिना आईजीजी या आईजीए। ट्रिगर करने वाले कारण आमतौर पर मल्टीपल मायलोमा और वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया होते हैं।

टाइप II

50-60%

क्रायोग्लोबुलिन कई वर्गों के इम्युनोग्लोबुलिन से मिलकर बनता है, जिनमें से एक मोनोक्लोनल (आम तौर पर संधिशोथ कारक - आरएफ गतिविधि के साथ आईजीएम) है। मुख्य ट्रिगर हेपेटाइटिस सी वायरस है

टाइप III

25-30%

क्रायोग्लोबुलिन में अलग-अलग संबद्ध पॉलीक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन के एक या अधिक वर्ग शामिल होते हैं। आईजीएम-आईजीजी के साथ सबसे लगातार एसोसिएशन आईजीएम है, जिसमें आईजीजी के प्रति संधिशोथ कारक गतिविधि होती है।

संभावित कारण हो सकते हैं: हेपेटाइटिस सी वायरस, संधिशोथ और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

क्रायोग्लोबुलिनमिया टाइप II और टाइप III मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया वर्ग के हैं, क्योंकि क्रायोग्लोबुलिन विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी से बने होते हैं।

लक्षण और जटिलताओं

क्रायोग्लोबुलिनमिया का रोगसूचकता बहुत विविध है और कारणों से प्रभावित है।

आमतौर पर, अधिकांश रोगियों में कमजोरी और थकान की भावना होती है, जिसमें गले की मांसपेशियों और जोड़ों ( आर्थ्राल्जिया या गठिया ) होते हैं।

चित्रा: बैंगनी के संकेत: स्पॉट और अल्सरेटिव घाव। वेबसाइट से: www.medicscientist.com

वास्कुलिटिस के त्वचीय लक्षण होते हैं, लगभग हमेशा बैंगनी रंग में होते हैं : यह, आमतौर पर, चर आकार के परिपत्र धब्बों द्वारा विशेषता है कभी-कभी दर्दनाक और खुजलीदार; हालाँकि, यह शामिल नहीं है कि वे वास्तविक अल्सरेटिव घाव भी बना सकते हैं।

जब तंत्रिका की भागीदारी होती है (संक्रामक, लेकिन अभी भी संभव है), पेरेस्टेसिया और परिधीय न्यूरोपैथी की स्थितियों का निर्माण होता है, जिसमें सुन्नता, हाथों में झुनझुनी, जलती हुई दर्द और पैरों में कमजोरी होती है।

हृदय स्तर पर, संभावित अभिव्यक्तियाँ हैं: दिल का दौरा (छाती में दर्द, डिस्पेनिया, नाराज़गी आदि के साथ) और कंजेस्टिव दिल की विफलता (सांस लेने में कठिनाई और निचले अंगों की सूजन)।

मस्तिष्क में, स्ट्रोक, मिनी स्ट्रोक और मजबूत सिरदर्द के एपिसोड हो सकते हैं।

अंत में, तथाकथित Raynaud घटना, चर तीव्रता के पेट में दर्द और कुछ वृक्क विकारों, जैसे कि मेम्ब्रेनो-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के अवलोकन की संभावना का भी उल्लेख किया जाना चाहिए; उत्तरार्द्ध, विशेष रूप से, बहुत सूक्ष्म हैं, क्योंकि वे केवल एक उन्नत चरण में दिखाई देते हैं, पहले नहीं।

टाइप I क्रायोग्लोबुलिनमिया के विशिष्ट लक्षण

  • शाखाश्यावता।

  • रेटिना रक्तस्राव।

  • गंभीर रेनॉड की घटना।

  • धमनी घनास्त्रता (कार्डियक विकारों से जुड़ा हुआ है, विशेष रूप से दिल का दौरा)।

टाइप II और III क्रायोग्लोबुलिनमिया के विशिष्ट लक्षण

  • आर्थ्राल्जिया (जोड़ों का दर्द) और गठिया, खासकर घुटनों और कूल्हों पर।

  • मेम्ब्रेनो-प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस।
  • बैंगनी रंग के लक्षण।

क्रायोग्लोबुलिनमिया के लक्षण, सबसे अधिक बार से सबसे कम बार तक:

  • बैंगनी और अल्सरेटिव घावों की त्वचा के लक्षण
  • संयुक्त विकार
  • गुर्दे के विकार
  • रेनॉड घटना
  • तंत्रिका संबंधी विकार (पेरेस्टेसिया और परिधीय न्यूरोपैथी)
  • पेट में दर्द
  • शाखाश्यावता
  • रेटिना रक्तस्राव
  • धमनी घनास्त्रता

जटिलताओं

चित्र: रेनॉड घटना।

जटिलताओं की उपस्थिति क्रायोग्लोबुलिनमिया राज्य का कारण बनने वाली विकृति पर अधिक निर्भर करती है, बजाय क्रायोग्लोबुलिनमिया से। स्थिति बढ़ जाती है, वास्तव में, जब रक्त कैंसर, स्व-प्रतिरक्षित रोग या हेपेटाइटिस सी एक उन्नत या पुरानी अवस्था में होता है।

निदान

क्रायोग्लोबुलिनमिया का निदान करने के लिए, आप कई तरीकों से आगे बढ़ सकते हैं।

सबसे अधिक सांकेतिक और चारित्रिक परीक्षण यह देखना है कि रोगी का रक्त कम तापमान पर कैसे प्रतिक्रिया करता है। ऐसा करने के लिए, जाहिर है, एक सरल वापसी की आवश्यकता है; क्रायोग्लोबुलिनमिया के मामले में, ट्यूब के नीचे के एंटीबॉडी की वर्षा होती है, जो एक ठोस द्रव्यमान के रूप में दिखाई देती है।

इस परीक्षण की एकमात्र कमियां आदर्श तापमान की पहचान से संबंधित हैं (जो 4 डिग्री सेल्सियस है) घटना का निरीक्षण करने के लिए: कई झूठे-नकारात्मक, वास्तव में, तापमान के गलत विकल्प के कारण हैं।

बारिश के समय कई घंटे हैं, अगर दिन भी नहीं; उदाहरण के लिए, टाइप I के लिए अधिकतम 24 घंटे की आवश्यकता होती है, जबकि टाइप III के लिए एक सप्ताह तक का समय लग सकता है।

अन्य नियंत्रण

बायोप्सी । क्रायोग्लोबुलिनमिया से पीड़ित कई रोगियों को अलग-अलग बायोप्सी के अधीन किया जाता है: त्वचा, तंत्रिका और गुर्दे। बायोप्सी में कोशिकाओं का एक नमूना (एक ऊतक या एक अंग से) लेना शामिल है, जो तब एक माइक्रोस्कोप के तहत मनाया जाएगा; इन कोशिकाओं की विशेषताओं के आधार पर, डॉक्टर यह निर्धारित करने में सक्षम है कि क्रायोग्लोबुलिनमिया है या नहीं।

रुमेटी कारक । टाइप II और III क्रायोग्लोबुलिनमिया सकारात्मक संधिशोथ कारक की विशेषता है।

OBJECTIVE परीक्षा

शारीरिक परीक्षा महत्वपूर्ण है और बहुत अधिक जानकारी प्रदान करती है, हालांकि अन्य रोग राज्यों में क्रायोग्लोबुलिनमिया के लक्षण और संकेत आम हैं।

CAUSES की खोज

ट्रिगर करने वाले कारणों की पहचान करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह डॉक्टर को सबसे उपयुक्त चिकित्सा की योजना बनाने की अनुमति देता है। उदाहरण के लिए, वायरल हेपेटाइटिस सी के लिए विशिष्ट परीक्षणों के लिए, साबित क्रायोग्लोबुलिनमिया के साथ रोगी को विषय करना बहुत आम है, क्योंकि यह 90% मामलों में पाया जाता है।

इलाज

सबसे उपयुक्त चिकित्सा का विकल्प उन कारणों पर निर्भर करता है जो क्रायोग्लोबुलिनमिया का कारण बने।

यहाँ, तब, विरोधी भड़काऊ दवाओं (सूजन को कम करने के लिए आवश्यक) के साथ, विशिष्ट एंटीवायरल दवाएं ली जा सकती हैं, यदि विकार की उत्पत्ति वायरल हेपेटाइटिस सी, या इम्यूनोसप्रेसेरिव ड्रग्स है, अगर एक ऑटोइम्यून बीमारी चल रही है ।

क्रायोग्लोबुलिनमिया के मामलों में निम्नलिखित सबसे सामान्य रूप से प्रशासित दवाएं हैं और उन्हें क्यों लिया जाता है, इसका संक्षिप्त विवरण।

एंटी वायरल औषधीय चिकित्सा । जैसा कि उल्लेख किया गया है, क्रायोग्लोबुलिनमिया के आधार पर एक सिद्ध वायरल हेपेटाइटिस सी होने पर इसे लागू किया जाता है। एंटी-वायरल दवाओं का व्यापक रूप से क्रायोग्लोबुलिनमिया वाले रोगियों द्वारा उपयोग किया जाता है, क्योंकि 90% मामलों में यह हेपेटाइटिस सी वायरस के कारण होता है।

इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी । इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स वास्कुलिटिस की सूजन की स्थिति को कम करते हैं; ऐसा करने के लिए वे प्रतिरक्षा सुरक्षा पर कार्य करते हैं, जो विशेष रूप से ऑटोइम्यून बीमारियों के मामलों में अतिरंजित होते हैं और शरीर को गंभीर नुकसान पहुंचाते हैं (गठिया, गठिया, रेनॉड की घटना, आदि)। Cyclophosphamide, azathioprine या methotrexate इस श्रेणी की दवाओं में से एक हैं। इम्यूनोसप्रेसिव थैरेपी से मरीज को इंफेक्शन का खतरा बढ़ जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी । कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शक्तिशाली एंटी-इंफ्लेमेटरी हैं, जिन्हें वास्कुलिटिस, किडनी और न्यूरोलॉजिकल विकारों और पुरपुरा के प्रभावों को कम करने के लिए लिया जाता है। ये दवाएं कई दुष्प्रभाव पैदा कर सकती हैं, जो बताती हैं कि उन्हें सबसे कम प्रभावी खुराक क्यों दी जाती है। क्रायोग्लोबुलिनमिया से प्रभावित रोगियों में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रेडनिसोन है

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) पर आधारित थेरेपी । NSAIDs, जैसा कि नाम से पता चलता है, सूजन को कम करता है। इसलिए वे कॉर्टिकोस्टेरॉइड के विकल्प का प्रतिनिधित्व करते हैं: इनकी तुलना में, एक तरफ, वे कम प्रभावी होते हैं और दूसरी तरफ, कम दुष्प्रभाव होते हैं।

रिटक्सिमैब-आधारित चिकित्सा । रिटक्सिमैब एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है, जो बी लिम्फोसाइट्स, या प्रतिरक्षा कोशिकाओं को कम करता है जो इम्युनोग्लोबुलिन का स्राव करते हैं।

COLD पर्यावरण

डॉक्टर क्रायोग्लोबुलिनमिया वाले रोगियों को बहुत ठंडे वातावरण से बचने की सलाह देते हैं, कम से कम जब तक विकारों में सुधार नहीं होता है।

रोग का निदान

उपचार की तरह रोग का निदान क्रायोग्लोबुलिनमिया के कारणों पर निर्भर करता है और, इसके अलावा, ये ट्रिगर करने वाली परिस्थितियां कितनी उन्नत हैं। उदाहरण के लिए, यदि रक्त कैंसर बहुत गंभीर है या हेपेटाइटिस सी पुरानी है, तो परिणाम केवल नाटकीय हो सकता है, क्योंकि सभी सबसे खतरनाक विकार (गुर्दे की क्षति, दिल का दौरा, न्यूरोपैथिस, आदि) का इलाज करना मुश्किल है।

औषधीय उपचार भी विशेष ध्यान देने योग्य हैं: कुछ, वास्तव में, विभिन्न दुष्प्रभावों का कारण बन सकते हैं, खासकर यदि उनका दुरुपयोग किया जाता है। इसलिए, खुराक और किसी भी विविधता के बारे में डॉक्टर की सलाह का सावधानीपूर्वक पालन करना उचित है, और क्रायोग्लोबुलिनमिया के विकास की निगरानी के लिए डिज़ाइन किए गए आवधिक चेक से गुजरना है।

अनुशंसित

एरोबिक शक्ति
2019
लैरींगाइटिस
2019
संचयी दोहराव
2019