पोलैंड सिंड्रोम

व्यापकता

पोलैंड सिंड्रोम, या पोलैंड का विसंगति, शारीरिक विकृतियों का एकतरफा सेट है जिसमें छाती के एक आधे हिस्से और ऊपरी अंग (हाथ सहित) के पेक्टोरल मांसपेशियां शामिल हैं।

सही पेक्टोरल बलगम की अनुपस्थिति के साथ पोलैंड सिंड्रोम का स्पष्ट उदाहरण। वेबसाइट से: washingtonianplasticsurgery.com

सटीक कारण एक रहस्य बने हुए हैं; हालांकि, डॉक्टरों को कुछ संदेह है। उनका मानना ​​है कि वास्तव में, पोलैंड के सिंड्रोम की विशिष्ट विकृतियों को भड़काने के लिए दो में से एक उप-रक्त धमनियों के साथ रक्त परिसंचरण की असामान्यता है। दाईं ओर और बाईं ओर एक स्थित है, रसीली धमनियां रक्त के साथ ऊपरी अंगों और सिर तक पहुंचने वाली कुछ धमनियों की आपूर्ति करती हैं।

वे पोलैंड के सिंड्रोम की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ हैं: पेक्टोरल मांसपेशियों की असामान्यताएं, त्वचीय सिंडैक्टीली, स्तनों में ब्रेकिडैक्टली और विसंगतियाँ।

थेरेपी में आवश्यक रूप से पुनर्निर्माण सर्जरी उपचार शामिल हैं, जिसका उद्देश्य एक निश्चित शरीर समरूपता को ठीक करना है।

पोलैंड सिंड्रोम क्या है?

पोलैंड के सिंड्रोम, जिसे पोलैंड के विसंगति के रूप में भी जाना जाता है, शरीर के एक तरफ स्थित जन्मजात शारीरिक असामान्यता का एक समूह है, ठीक एक छाती और बगल के ऊपरी अंग (विशेष रूप से हाथ) के आधे हिस्से के पेक्टोरल मांसपेशियों के बीच।

दूसरे शब्दों में, पोलैंड सिंड्रोम के साथ एक व्यक्ति में एकतरफा शारीरिक विकृति होती है, जो छाती के एक आधे हिस्से को प्रभावित करती है और निम्नलिखित तत्वों में से एक या अधिक होती है: कंधे, हाथ और हाथ।

कृपया ध्यान दें: एक बीमारी के साथ जुड़े "जन्मजात" शब्द इंगित करता है कि जन्म के बाद से मौजूद है।

नाम का मूल

पोलैंड के सिंड्रोम का नाम एक निश्चित अल्फ्रेड पोलैंड के नाम पर रखा गया है, जिसके बारे में यह पहली बार वर्णित है, 1841 में, मुख्य नैदानिक ​​विशेषताएं। ग्रेट ब्रिटेन में जन्मे, उन्होंने एनाटोमिस्ट और पोलैंड में एक सर्जन के रूप में काम किया।

जिज्ञासा

पोलैंड सिंड्रोम का नाम 1962 में प्लास्टिक सर्जन पैट्रिक क्लार्कसन ने रखा था।

क्लार्कसन ने इस शब्दावली का उपयोग अपने तीन रोगियों में, पोलैंड द्वारा वर्णित एक ही शारीरिक विकृति, अपने एक लेखन में, एक सौ साल से भी पहले किया था।

पोलैंड SYNDROME पूर्व शरीर का एक पक्ष है?

अज्ञात कारणों से, पोलैंड सिंड्रोम शरीर के दाहिने हिस्से को अधिक बार प्रभावित करता है। अधिक सटीक होने के लिए, यह दाहिनी ओर से दोगुना है।

महामारी विज्ञान

वर्तमान में, सामान्य आबादी में पोलैंड के सिंड्रोम के प्रसार पर एक सटीक डेटा की कमी है। यह कमी इस तथ्य के कारण है कि बीमारी के कुछ रूप इतने मामूली होते हैं कि वे बिना किसी कारण के जीवन के लिए कम से कम एक निश्चित भाग के लिए किसी का ध्यान नहीं जाते हैं।

कुछ मोटे अनुमानों के मुताबिक, पोलैंड के सिंड्रोम में 10, 000 नवजात बच्चों में से एक में 10, 000 से एक की घटना होगी।

कारण

इस मामले में व्यापक शोध के बावजूद, पोलैंड सिंड्रोम के सटीक कारण एक रहस्य बने हुए हैं।

डॉक्टरों ने दो अलग-अलग कारण सिद्धांतों का प्रस्ताव किया है, लेकिन वे एक ही मूल अवधारणा से शुरू होते हैं: उपक्लावियन धमनी के साथ रक्त के प्रवाह में परिवर्तन की उपस्थिति, रोगसूचक शरीर (रोग के नैदानिक ​​संकेत पेश करने वाले पक्ष) में स्थित है।

दाएं उपक्लावियन धमनी और बाईं उपक्लावियन धमनी दो महत्वपूर्ण धमनियां हैं जो क्रमशः रक्त की आपूर्ति करती हैं:

  • दाहिनी छाती का ऊपरी भाग और बाईं छाती का ऊपरी भाग।
  • दायां ऊपरी अंग और बायां ऊपरी अंग।
  • सही कशेरुक धमनियों और बाईं कशेरुका धमनियों, गर्दन पर स्थित है और रक्त के साथ सिर के हिस्से को फिर से भरने के कार्य के साथ है।

पहला सिद्धांत

पहले कारण सिद्धांत के अनुसार, एक उपक्लावियन धमनी के साथ रक्त के प्रवाह में परिवर्तन ऊपरी पसलियों के गलत विकास के कारण होगा, जो रोगसूचक शरीर के किनारे पर स्थित है।

दूसरे शब्दों में, असामान्य रूप से विकसित होने पर, मध्य रिब पिंजरे की ऊपरी पसलियों में अंतर्निहित सबक्लेवियन धमनी को संपीड़ित किया जाएगा, जिससे आंतरिक रक्त प्रवाह बाधित होगा।

सेकंड थ्योरी

दूसरे कारण सिद्धांत के अनुसार, एक उपक्लावियन धमनी के साथ रक्त के प्रवाह में परिवर्तन एक ही उपक्लावियन धमनी को प्रभावित करने वाले एक भ्रूण विसंगति के साथ जुड़ा होगा (या बल्कि, धमनी जो उपक्लेवियन धमनी को जन्म देगा) और उसके प्रभाव ( वह रक्त को पिक्टोरियल मांसपेशियों, हाथ और हाथ में लाता है)।

अधिक शैक्षणिक सिद्धांत क्या है?

विशेषज्ञों का मानना ​​है कि अब तक विकसित दोनों के बीच सबसे विश्वसनीय सिद्धांत, दूसरा है।

हालाँकि, आगे के अध्ययन की आवश्यकता है क्योंकि वर्तमान वैज्ञानिक डेटा अपर्याप्त हैं।

पोलैंड और परिवार SYNDROME

डॉक्टरों और आनुवंशिकीविदों के अनुसार, पोलैंड सिंड्रोम लगभग हमेशा मौका का परिणाम होगा - इसलिए एक छिटपुट घटना - और केवल शायद ही कभी एक वंशानुगत स्थिति।

इस सिद्धांत की पुष्टि करने के लिए, विभिन्न नैदानिक ​​जांच के दौरान एकत्र किए गए विभिन्न नैदानिक ​​अवलोकन हैं।

लक्षण और जटिलताओं

एकतरफा ढालना के शारीरिक विकृति, जो पोलैंड के सिंड्रोम की विशेषता है:

  • अविकसित या पेक्टोरल और पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशियों की कुल अनुपस्थिति । जो लोग इसे अनदेखा करते हैं, उनके लिए छाती के ऊपरी हिस्से में पेक्टोरल और पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशियाँ स्थित होती हैं, जहाँ स्तन रहते हैं।
  • उरोस्थि में पेक्टोरल मांसपेशियों (बड़े और / या छोटे) के मिलन की कमी । इस संघ की गारंटी देने के लिए निविदाओं की एक प्रणाली है।
  • स्तन ग्रंथि ऊतक (या स्तन ग्रंथि) के निप्पल, एरोला और महिलाओं में अविकसितता या पूर्ण अनुपस्थिति
  • छोटी उंगलियां और केवल त्वचा के माध्यम से एक साथ शामिल हो गए । पहली स्थिति को ब्रेकिडैक्टली कहा जाता है, जबकि दूसरे को त्वचीय रूप से सिंडैक्टली के रूप में जाना जाता है।
  • अक्षीय बालों की कमी
  • स्कैपुला और कंधे में असामान्यताएं

सभी मरीज़ इस लक्षण को पूरी तरह से नहीं दिखाते हैं: कुछ ऐसे होते हैं जो केवल पेक्टोरल मांसपेशियों में असामान्यताएं पेश करते हैं; वे अन्य जो स्कैपुला आदि में त्वचीय संकेतन और विसंगतियाँ भी प्रस्तुत करते हैं।

वेबसाइट से: www.riedlteach.com

वास्तव में, इसलिए, पोलैंड सिंड्रोम के साथ हर व्यक्ति अपने आप में एक मामला है।

पोसबली अन्य असत्य संकेत

विभिन्न नैदानिक ​​जांचों और कई मामलों के विवरण के लिए धन्यवाद के दौरान, डॉक्टर इस बात को सत्यापित करने में सक्षम हुए हैं कि पोलैंड के सिंड्रोम वाले व्यक्ति, उपरोक्त संकेतों को पेश करने के अलावा, अन्य कम शारीरिक शारीरिक दोष भी प्रकट कर सकते हैं।

नीचे दी गई तालिका की मदद से, पाठक देख सकते हैं कि ये दोष क्या हैं और उनकी घटना की आवृत्ति जानते हैं।

नैदानिक ​​लक्षण जो अधिक प्रतिनिधि वाले लोगों के अलावा पोलैंड सिंड्रोम वाले किसी व्यक्ति में हो सकते हैं।

बार-बार संकेत

  • जठरांत्र संबंधी मार्ग की असामान्यताएं
  • डेस्ट्रोकार्डिया (यानी जब दिल दाईं ओर थोड़ा केंद्र से दूर हो और पारंपरिक दर्पण की दर्पण छवि हो)
  • डायाफ्रामिक हर्निया
  • ओलिगोडैक्टली (5 से कम उंगलियों की उपस्थिति)
  • रेडियो में अनुपस्थिति या विसंगतियाँ
  • अल्सर के स्तर पर अनुपस्थिति या असामान्यताएं
  • ऊपरी अंगों की विषमता
  • रिब पिंजरे में असामान्यताएं, रोगसूचक शरीर की तरफ
  • हाथ में वानर जैसी क्रीज

सामयिक संकेत

  • किडनी का एजेंसिस या हाइपोप्लासिया (Agenesis का अर्थ केवल किडनी की उपस्थिति है; दूसरी ओर हाइपोप्लासिया, का अर्थ है एक या दो अपूर्ण किडनी की उपस्थिति।
  • Encephalocele
  • microcephaly
  • मूत्र संबंधी असामान्यताएं (युरेटर पर)
  • कशेरुक विभाजन दोष
  • हाइपोफिसिस-हाइपोथैलेमस अक्ष के स्तर पर रूपात्मक और कार्यात्मक असामान्यताएं

निदान

चिकित्सक आमतौर पर सावधानीपूर्वक उद्देश्य परीक्षा द्वारा पोलैंड सिंड्रोम का निदान करते हैं।

यदि वे आगे की सहायक परीक्षाओं का सहारा लेते हैं, तो यह स्थिति की कुछ विशेषताओं को गहरा करना है, उदाहरण के लिए किसी अन्य शारीरिक विसंगतियों को नग्न आंखों को दिखाई नहीं देना, आदि।

OBJECTIVE परीक्षा

संपूर्ण शारीरिक स्थिति का मूल्यांकन करने के लिए एक संपूर्ण शारीरिक परीक्षा में डॉक्टर को रोगी की यात्रा करने की आवश्यकता होती है। पोलैंड के सिंड्रोम के विशिष्ट नैदानिक ​​संकेत नैदानिक ​​दृष्टिकोण से मौलिक हैं; इसलिए उनकी प्रतिक्रिया डॉक्टर को निष्कर्षों की ओर निर्देशित करती है जो अक्सर बहुत सटीक और निश्चित होते हैं।

साधन परीक्षाएँ

वे पोलैंड के सिंड्रोम के संकेत को स्पष्ट करने में डॉक्टर की मदद करते हैं:

  • शारीरिक क्षेत्र की एक एक्स-रे परीक्षा जो विकृतियों को प्रस्तुत करती है
  • एक टीएसी
  • एक परमाणु चुंबकीय अनुनाद (NMR)

इन प्रक्रियाओं द्वारा प्रदान की गई जानकारी आपको सबसे उपयुक्त सर्जिकल उपचार की योजना बनाने की भी अनुमति देती है।

LIEVI FORMS के मामले में लेट डायग्नोसिस

पोलैंड सिंड्रोम के हल्के रूपों का कभी-कभी निदान करना मुश्किल हो सकता है, कम से कम यौवन तक या इसके अंत में, जब शरीर ने अपने विकास का हिस्सा पूरा कर लिया हो।

अभी-अभी जो कुछ कहा गया है उसका एक प्रतीकात्मक उदाहरण महिलाओं को नायक और स्तन के विकास के रूप में देखता है: पोलैंड सिंड्रोम के एक गैर-गंभीर रूप वाली महिला व्यक्तियों को नोटिस हो सकता है कि वे केवल दो मातृ ग्रंथियों में से एक को ध्यान में रखते हुए उपरोक्त बीमारी से पीड़ित हैं। विकास पूरा नहीं किया है।

इलाज

दवा की प्रगति के लिए धन्यवाद, आज पोलैंड के सिंड्रोम की विशेषता वाले विकृतियों और विसंगतियों के हिस्से को ठीक करना संभव है।

नियोजित उपचारों में विसंगतियों को प्रस्तुत करने वाले शारीरिक क्षेत्रों के पुनर्निर्माण के उद्देश्य से सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल हैं।

वर्तमान में, ये हस्तक्षेप - जो शल्य चिकित्सा शाखा के अंतर्गत आते हैं जिन्हें पुनर्निर्माण सर्जरी के रूप में जाना जाता है - उपचार करने की अनुमति:

  • पेक्टोरल और पेक्टोरलिस प्रमुख मांसपेशियों की अनुपस्थिति या असामान्यताएं

    ऑपरेशन में शरीर के दूसरे क्षेत्र से कुछ मांसपेशियों के तंतुओं को हटाने और वक्ष के स्तर पर उनका प्रत्यारोपण शामिल होता है (जाहिर है उस बिंदु पर जहां मांसपेशी विकृति रहती है)। डॉक्टर का अंतिम इरादा स्वस्थ शरीर पक्ष और रोगसूचक शरीर पक्ष के बीच एक निश्चित समरूपता बनाना है।

    जब हस्तक्षेप करना बेहतर होता है: डॉक्टरों के अनुसार, पुरुषों को 13 साल के आसपास सर्जरी करनी चाहिए, जबकि महिलाओं को विकास के अंत में, विशेष रूप से, जब स्तन ने अपनी वृद्धि पूरी कर ली है (यह एक विकृत स्तन को फिर से संगठित करने और बनाने की अनुमति देता है स्वस्थ के समान)।

  • त्वचीय सिंडैक्टली

    इस समस्या के उपचार में त्वचा से जुड़ने वाली उंगलियों को अलग करना शामिल है। इस तरह के ऑपरेशन को करने की कठिनाई त्वचीय सिंडैक्टली की गंभीरता पर निर्भर करती है: यदि उत्तरार्द्ध विशेष रूप से गंभीर है (उदाहरण के लिए कई उंगलियां शामिल हैं), तो प्रक्रिया जटिल हो जाती है और बाहर ले जाने के लिए और अधिक कठिन हो जाता है।

    जब हस्तक्षेप करना बेहतर होता है: सामान्य तौर पर, डॉक्टरों का मानना ​​है कि जीवन के पहले महीनों के दौरान संचालित करना अच्छा है। कारण बहुत सरल है: इस तरह के शुरुआती ऑपरेशन से हाथ या उंगलियों के जोड़ों में आगे की विकृतियों के विकास का खतरा कम हो जाता है।

  • रिब पिंजरे के दोष

    आज रिब पिंजरे के कुछ वर्गों को फिर से बनाना या सामान्य करना संभव है, बायोइंजीनियर कार्टिलेज के सम्मिलन का उपयोग करके। वे नई पीढ़ी के दृष्टिकोण हैं, जो काफी संतोषजनक परिणाम प्रदान करते हैं।

    जब हस्तक्षेप करना बेहतर होता है: डॉक्टरों का मानना ​​है कि इस प्रकार के चिकित्सीय समाधान का प्रयास करने का सबसे अच्छा समय शरीर के विकास के अंत में है।

रोग का निदान

रोग का निदान स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है: एक गंभीर रूप वाले रोगियों के विपरीत, पोलैंड सिंड्रोम के हल्के रूप वाले विषय लगभग सामान्य जीवन का आनंद ले सकते हैं, खासकर अगर सही चिकित्सा के अधीन।

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