ओम्फैलोसेल - कारण और लक्षण

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परिभाषा

ऑम्फैलोसेले एक गंभीर जन्मजात विकृति है, जिसमें पेट की आंत के फलाव द्वारा दीवार की मध्य रेखा पर दोष के माध्यम से विशेषता होती है जो सामान्य रूप से उनमें होती है।

नाभि के आधार पर, हर्नियेटेड अंगों को एक पतली झिल्लीदार, पारभासी और संवहनी थैली द्वारा कवर किया जाता है, आंतरिक रूप से पेरिटोनियम द्वारा और बाह्य रूप से अम्निओस द्वारा गठित किया जाता है।

फांक का आकार परिवर्तनशील होता है: ऑम्फैलोसील छोटी मात्रा का हो सकता है (यदि गर्भनाल के एक छोटे से हर्निया से केवल कुछ आंतों के छोरों को फैलाया जाता है) या बड़ा, जब इसमें पेट के अधिकांश हिस्से होते हैं, जिसमें आंत, पेट और जिगर। तत्काल जोखिम उजागर आंत से पानी के वाष्पीकरण के कारण पेरिटोनियल सेरोसा और आंत के सूखने, हाइपोथर्मिया और निर्जलीकरण के संक्रमण हैं।

कई मामलों में, ओम्फैलोसेले के साथ नवजात शिशुओं में अन्य विकृतियां होती हैं, जिनमें आंतों की जड़ता, क्रानियोफेशियल परिवर्तन, हृदय रोग, गुर्दे की असामान्यताएं और तंत्रिका ट्यूब दोष शामिल हैं।

ओम्फलोसेले की उत्पत्ति गर्भावस्था के नौवें सप्ताह से पहले गर्भनाल के पत्राचार में, पेट की दीवार के एक असामान्य बंद होने से होती है। यह विकृति प्रीटरम जन्मों में अधिक आम है और बेकविथ-विडमैन सिंड्रोम का हिस्सा हो सकता है।

ओम्फैलोसेल गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं से भी संबंधित हो सकता है, जैसे ट्राइसॉमी 21 (डाउन सिंड्रोम), ट्राइसॉमी 18 (एडवर्ड्स सिंड्रोम) और ट्राइसॉमी 13 (पटौ सिंड्रोम)।

ऑम्फैलोसील और अन्य संबंधित विसंगतियों को एक नियमित प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउंड के माध्यम से पता लगाया जा सकता है; गैस्ट्रोसिस के साथ विभेदक निदान उत्पन्न होता है।

जन्म के पहले, नवजात शिशु को सर्जिकल उपचार के अधीन करने से पहले, अवचेतन को बनाए रखने और वाष्पीकरण से बचने के लिए, अविकसित विसरा को तुरंत बाँझ, गैर-पक्षपाती और नम धुंध से ढंका जाना चाहिए। ऑपरेशन में नाभि दोष को बंद करना और पेट के अंदर प्रोट्रूक्टिंग विसेरा की पुनरावृत्ति शामिल है।

Omphalocele के संभावित कारण

  • डाउन सिंड्रोम
  • ट्राइसॉमी 13
  • ट्राइसॉमी 18

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